Haematologic HCXI-0150說明書

HTI HCXI-0150

Haematologic Technologies，Inc。（HTI）是一家ISO 9001：2015注冊公司，是一家專業(yè)從事體外研究用高質量血漿蛋白分離和表征的主要制造商。HTI的重點是凝血級聯(lián)中涉及的蛋白質，以及骨代謝的調節(jié)。HTI產品系列包括超過150種高度純化和充分表征的蛋白質，包括酶原，酶，輔因子和抑制劑，以及單克隆和多克隆抗體的互補系列。還可提供因子缺乏的等離子體和定制的血液采集管，用于臨床研究。提供的服務包括定制蛋白質純化，蛋白質修飾，化驗開發(fā)，合同制造和合同研究。

Haematologic HCXI-0150說明書

Human Coagulation Factor XI

人凝血因子XI

HCXI-0150 Human Factor XI

因子XI
的結構域結構表示因子XI單體的結構域結構。鑒定為R1至R4的區(qū)域對應于四個串聯(lián)氨基酸序列重復，其終包含因子XIa的重鏈。在因子XIIa的蛋白水解活化期間，包含因子XIa的輕鏈的“催化結構域”從重鏈區(qū)域切割下來。因子XIa的重鏈和輕鏈通過二硫鍵保持相關。成熟因子XI分子是由兩個明顯相同的單體組成的同型二聚體，其通過二硫鍵保持締合。

HCXI-0150 人因XI 

• 概觀

因子XI是血漿糖蛋白，其在與高分子量激肽原的非共價復合物中循環(huán)（1）。成熟分子在肝臟中合成，是雙鏈同源二聚體，分子量約為160,000（2,3）。據估計，總質量的5％可歸因于碳水化合物（2）。兩種相同的單體具有80,000的分子量，并通過二硫鍵連接在一起。因此，通過SDS-PAGE分析，因子XI表現(xiàn)為單一條帶，非還原（Mr = 160,000）和還原（Mr = 80,000）。

因子XI作為酶原循環(huán)并且需要蛋白水解活化以獲得絲氨酸蛋白酶活性。因子XI向因子XIa的轉化由因子XIIa催化，并導致每個單體（3）中Arg369-Ile370鍵的裂解。因子XIa由兩個NH2-末端衍生的重鏈和兩個COOH-末端衍生的輕鏈組成，所有這些輕鏈通過二硫鍵保持在一起。因子XIa通過催化因子IX向因子IXa的轉化而參與凝血的內在途徑。一種稱為血漿促凝血酶原激酶前因缺陷的出血性疾病是由缺乏因子XI促凝血活性引起的（4,5）。在因子XI缺陷患者中觀察到的可變的出血傾向與因子XI活性或抗原水平無關。

從歷*看，因子XI由于其相對較低的血漿濃度及其對蛋白水解的敏感性而難以純化（6）。因子XI從新鮮冷凍血漿中純化，其通過添加的抑制劑穩(wěn)定。首先用BaCl 2處理血漿以除去維生素K依賴性蛋白質，然后通過親和層析分離因子XI。在肝素瓊脂糖凝膠上的終色譜步驟產生完整因子XI的均勻制備。成品以50％（vol / vol）甘油/ H2O供應，應儲存在-20oC。

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9. Fujikawa，K。等，Biochemistry，25,2417（1986）。

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