整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶13型抗體

英文名稱：Anti-ADAMTS13?

中文名稱：整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶13型抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠?、狗、豬、牛、馬?

產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：145kDa

細胞定位：分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADAMTS13:401-500/1427

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Cleaves the vWF multimers in plasma into smaller forms. Von Willebrand factor cleaving protease; A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13; A disintegrin like and metalloprotease (reprolysin type) with thrombospondin type 1 motif 13; A disintegrin like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13; ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13; ADAM TS 13; ADAM TS13; ADAM-TS 13; ADAM-TS13; ADAMTS 13; ADAMTS-13; ADAMTS13; ADAMTS13 protein; ATS13_HUMAN; C9orf8; TTP; von Willebrand factor-cleaving protease; vWF cleaving protease; vWF CP; vWF-cleaving protease; vWF-CP; vWFCP.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

這個基因編碼一個adamts（一種具有凝血酶原基序的去整合素和金屬蛋白酶）蛋白家族成員。家族成員共享幾個不同的蛋白質(zhì)模塊，包括一個前肽區(qū)、一個金屬蛋白酶區(qū)、一個去整合素樣區(qū)和一個凝血酶敏感蛋白1型（TS）基序。這個家族中的個體成員在C端ts基序的數(shù)量上有所不同，有些具有*的C端域。該基因編碼的酶是von willebrand因子（vwf）-切割蛋白酶，負責在vwf分子的tyr842-met843位點切割。這種酶的缺乏與血栓性血小板減少性紫癜有關。該基因的選擇性剪接產(chǎn)生編碼不同亞型的多個轉(zhuǎn)錄變體。[由RefSeq提供，2008年11月]。

功能：

將血漿中的vwf多聚體分裂成更小的形式。

亞細胞位置：

分泌的注=TSP 1型重復的O-巖藻糖基化增強的分泌。

組織特異性：

等離子體。主要在肝臟中表達。

翻譯后修改：

糖基化。在TSP 1型重復域的*序列c1-x（2）-（s/t）-c2-g中發(fā)現(xiàn)的絲氨酸或蘇氨酸殘基上由pofut2進行O-巖藻糖基化，其中c1和c2分別是重復序列的*和第二半胱氨酸殘基。巖藻糖基化的重復可以通過葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶b3galtl添加β-1,3-葡萄糖殘基進一步糖基化。巖藻糖基化介導Adamts13的有效分泌。也可以在TPRS的*序列w-x-x-w內(nèi)的色氨酸殘基上進行C-糖基化，也可以進行N-糖基化。這些其他糖基化也可以促進分泌。

前驅(qū)體由一個分離前區(qū)的弗林內(nèi)肽酶處理。

疾?。?/span>

ADAMTS13缺陷是導致血栓性血小板減少性紫癜先天性（TTP）的原因[MIM:274150]；也被稱為Upshaw-Schulman綜合征（USS）。一種以溶血性貧血為特征的血液學疾病，伴有紅細胞碎裂、血小板減少、彌漫性和非局灶性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腎功能下降和發(fā)熱。

相似性：

包含2個立方域。

包含1個分解域。

包含1個肽酶M12b結(jié)構(gòu)域。

包含8個TSP類型1域。

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應用。

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組織/細胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗adamts13多克隆抗體，未結(jié)合1:200，4°C下過夜，然后與二級抗體結(jié)合，DAB染色。

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