間變型淋巴瘤激酶抗體（ALK）

間變型淋巴瘤激酶抗體（ALK）該基因編碼一個受體酪氨酸激酶，屬于胰島素受體超家族。該蛋白包括細胞外結(jié)構(gòu)域、對應(yīng)于單通道跨膜區(qū)的疏水性伸展和細胞內(nèi)激酶結(jié)構(gòu)域。它在大腦發(fā)育中起著重要作用，并對神經(jīng)系統(tǒng)中的特定神經(jīng)元發(fā)揮作用。這種基因被發(fā)現(xiàn)在一系列腫瘤中被重新排列、突變或擴增，包括間變性大細胞淋巴瘤、神經(jīng)母細胞瘤和非小細胞肺癌。染色體重排是該基因較常見的遺傳變異，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生過程中產(chǎn)生多個融合基因。

英文名稱：Anti-ALK?

中文名稱：間變型淋巴瘤激酶抗體（ALK）?

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗，牛，馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=1μg /test IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：174kDa

細胞定位：細胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human CD246:329-342/1620 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ALK tyrosine kinase receptor; ALK tyrosine kinase receptor precursor; ALK/EML4 fusion gene, included; ALK/NPM1 fusion gene, included; anaplastic lymphoma kinase (Ki-1); Anaplastic lymphoma kinase; Anaplastic lymphoma kinase Ki 1; Anaplastic lymphoma kinase Ki1; Anaplastic lymphoma kinase p80; CD 246; CD246; CD-246; CD246 antigen; EC 2.7.10.1; Ki 1; Ki1; NBLST3; Tcrz; TFG/ALK.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

該基因編碼一個受體酪氨酸激酶，屬于胰島素受體超家族。該蛋白包括細胞外結(jié)構(gòu)域、對應(yīng)于單通道跨膜區(qū)的疏水性伸展和細胞內(nèi)激酶結(jié)構(gòu)域。它在大腦發(fā)育中起著重要作用，并對神經(jīng)系統(tǒng)中的特定神經(jīng)元發(fā)揮作用。這種基因被發(fā)現(xiàn)在一系列腫瘤中被重新排列、突變或擴增，包括間變性大細胞淋巴瘤、神經(jīng)母細胞瘤和非小細胞肺癌。染色體重排是該基因較常見的遺傳變異，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生過程中產(chǎn)生多個融合基因，包括alk（2號染色體）/eml4（2號染色體）、alk/ranbp2（2號染色體）、alk/atic（2號染色體）、alk/tfg（3號染色體）、alk/npm1（5號染色體）、alk/sqstm1（5號染色體）、lk/kif5b（5號染色體）。OME 10）、ALK/CLTC（17號染色體）、ALK/TPM4（19號染色體）和ALK/MSN（X號染色體）。[由RefSeq提供，2011年1月]。

 

功能：

神經(jīng)孤兒受體酪氨酸激酶，在中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的特定區(qū)域基本上短暫表達，在神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生和分化中起重要作用。通過絲裂原活化蛋白激酶（MAPK）途徑的特異性激活，從細胞表面的配體傳遞信號。幾乎只在y-x-x-x-y-y基序的*個酪氨酸處磷酸化。在配體激活后，alk誘導(dǎo)cbl、frs2、irs1和shc1以及map激酶mapk1/erk2和mapk3/erk1的酪氨酸磷酸化。作為配體多效蛋白（ptn）、分泌生長因子和與ptn相關(guān)的因子midkine（mdk）的受體，從而參與ptn和mdk信號轉(zhuǎn)導(dǎo)。

 

子單元：

同二聚體。同二聚體與配體結(jié)合時。與FRS2、IRS1、MDK、PTN和SHC1相互作用。與CBL、PIK3R1和PLCG1相互作用。

 

亞細胞位置：

細胞膜；單通道I型膜蛋白。注意：膜附著對于通過特異性激活MAP激酶途徑促進神經(jīng)元樣分化和細胞增殖停滯至關(guān)重要。

 

組織特異性：

在大腦和中樞神經(jīng)系統(tǒng)中表達。也表達于小腸和睪丸，但不表達于正常淋巴細胞。

 

翻譯后修改：

通過自身催化在酪氨酸殘基處磷酸化，從而激活激酶活性。在不受配體刺激的細胞中，受體蛋白酪氨酸磷酸酶β和zeta復(fù)合物（ptprb/ptprz1）在alk中通過自身激活進行自磷酸化的部位對alk進行脫磷酸化。

N-糖基化。

 

疾?。?/span>

注=涉及ALK的染色體畸變以非霍奇金淋巴瘤的形式出現(xiàn)。與NPM1易位t（2；5）（p23；q35）。由此產(chǎn)生的嵌合NPM1-ALK蛋白均二聚體化，激酶被組成性激活。組成性活性融合蛋白負責(zé)5-10%的非霍奇金。

注=涉及ALK的染色體畸變與炎癥性肌成纖維細胞瘤（IMT）有關(guān)。t（2；11）（p23；p15）與汽車易位；t（2；4）（p23；q21）與sec31a易位。

 

相似性：

屬于蛋白激酶超家族。Tyr蛋白激酶家族。胰島素受體亞家族。

包含1個LDL受體A類域。

包含2個MAM域。

包含1個蛋白激酶域。

 

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

?ALK蛋白在細胞生長調(diào)控中起重要作用，主要表達在神經(jīng)細胞,白細胞癌基因蛋白。
ALK p80是多向性生長因子酪氨酸激酶受體蛋白， 間變性大細胞淋巴瘤伴有t(2;5) (p23;q35)染色體的易位，易位后的細胞基因表達分子量為80kD，常伴有CD30陽性，ALK p80陽性的間變性大細胞淋巴瘤預(yù)后好于陰性病例。
主要用于間變性大細胞淋巴瘤與何杰金氏淋巴瘤的鑒別診斷，間變性大細胞淋巴瘤中陽性率大約為70%左右，還可以用于骨髓中間變性大細胞淋巴瘤的診斷.

 

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