酸性神經(jīng)酰胺酶1抗體（ASAH1）

酸性神經(jīng)酰胺酶1抗體（ASAH1）催化神經(jīng)酰胺在正常組織中的降解，而缺乏神經(jīng)酰胺會導(dǎo)致組織中神經(jīng)酰胺的積累，這是法伯病的一個標(biāo)志。由于酸性神經(jīng)酰胺酶基因突變，受影響的個體會出現(xiàn)早期關(guān)節(jié)問題和神經(jīng)系統(tǒng)問題?；虮磉_(dá)的生物信息學(xué)分析也顯示酸性神經(jīng)酰胺酶是與黑色素瘤相關(guān)的5個重要的基因之一。除神經(jīng)酰胺水解外，純化的酸性神經(jīng)酰胺酶還具有催化神經(jīng)酰胺合成的能力，利用[14C]月桂酸和鞘氨醇作為底物。

英文名稱：Anti-ASAH1?

中文名稱：酸性神經(jīng)酰胺酶1抗體（ASAH1）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、雞、狗、豬、牛、馬、羊??

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：29kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid ceramidase subunit beta:301-395/395

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：AC; ACDase; Acid CDase; Acid ceramidase; Acid ceramidase precursor; Acid ceramidase subunit beta; Acylsphingosine deacylase; ASAH 1; ASAH; ASAH1; ASAH1_HUMAN; FLJ21558; FLJ22079; N acylsphingosine amidohydrolase (acid ceramidase) 1; N acylsphingosine amidohydrolase 1; N acylsphingosine amidohydrolase; N-acylsphingosine amidohydrolase; PHP; PHP32; Putative 32 kDa heart protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

酸性神經(jīng)酰胺酶催化神經(jīng)酰胺在正常組織中的降解，而缺乏神經(jīng)酰胺會導(dǎo)致組織中神經(jīng)酰胺的積累，這是法伯病的一個標(biāo)志。由于酸性神經(jīng)酰胺酶基因突變，受影響的個體會出現(xiàn)早期關(guān)節(jié)問題和神經(jīng)系統(tǒng)問題。基因表達(dá)的生物信息學(xué)分析也顯示酸性神經(jīng)酰胺酶是與黑色素瘤相關(guān)的5個重要的基因之一。除神經(jīng)酰胺水解外，純化的酸性神經(jīng)酰胺酶還具有催化神經(jīng)酰胺合成的能力，利用[14C]月桂酸和鞘氨醇作為底物。有趣的是，ph調(diào)節(jié)哪種反應(yīng)是有利的；對于水解，ph的值是4.5，而對于反向反應(yīng)，ph的值是5.5，進(jìn)一步支持酸性神經(jīng)酰胺酶在鞘脂代謝中的復(fù)雜和中心作用。

 

功能：

將神經(jīng)鞘脂神經(jīng)酰胺水解成鞘氨醇和游離脂肪酸。

 

子單元：

一個α亞單位和一個β亞單位的異二聚體。

 

亞細(xì)胞位置：

溶酶體。

 

組織特異性：

廣泛表達(dá)，心臟表達(dá)高。

 

疾?。?/span>

asah1缺陷是導(dǎo)致法伯脂肪肉芽腫（fl）的原因[mim:228000]；也被稱為法伯病（fd）。這種鞘脂疾病的特點(diǎn)是皮下脂質(zhì)結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)和四肢疼痛難忍，溶酶體中神經(jīng)酰胺明顯積聚，3歲時死亡。

 

相似性：

屬于酸性神經(jīng)酰胺酶家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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組織/細(xì)胞：小鼠胃組織；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗-ASAH1多克隆抗體，未結(jié)合1:200，4°C下過夜，然后與二級抗體結(jié)合，DAB染色。

公司優(yōu)勢：
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