重組兔抗磷酸化ATM（Ser1981）單克隆抗體

重組兔抗磷酸化ATM（Ser1981）單克隆抗體ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個(gè)新的蛋白質(zhì)家族，與細(xì)胞周期調(diào)節(jié)、凋亡和對(duì)DNA損傷修復(fù)的反應(yīng)（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關(guān)。C末端區(qū)域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。

英文名稱：Anti-phospho-ATM (Ser1981)?

中文名稱：重組兔抗磷酸化ATM(Ser1981)單克隆抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：?jiǎn)慰寺?/span>

交叉反應(yīng)：人、小鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-1000 IHC-P=1:50-100 IHC-F=1:50-100 ICC=1:50-200 IF=1:50-100（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：370kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated Synthesised phosphopeptide derived from human ATM around the phosphorylation site of Ser1981:EG(p-S)Q

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ATM(Phospho-Ser1981); ATM (phospho S1981); AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein;AT1;ATA;Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; Ataxia telangiectasia mutated; ATC; ATDC; ATE; ATM; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

ATM是一種參與常染色體隱性疾病共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個(gè)新的蛋白質(zhì)家族，與細(xì)胞周期調(diào)節(jié)、凋亡和對(duì)DNA損傷修復(fù)的反應(yīng)（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關(guān)。C末端區(qū)域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。

 

亞細(xì)胞位置：

原子核。胞質(zhì)囊泡。主要是細(xì)胞核。也發(fā)現(xiàn)在與β-適應(yīng)性蛋白相關(guān)的內(nèi)囊泡中。

 

組織特異性：

見(jiàn)于胰腺、腎臟、骨骼肌、肝臟、肺、胎盤、大腦、心臟、脾臟、胸腺、睪丸、卵巢、小腸、結(jié)腸和白細(xì)胞。

 

翻譯后修改：

由nuak1/ark5磷酸化。SER-367、SER-1893、SER-1981上的自磷酸化與DNA損傷介導(dǎo)的激酶激活相關(guān)。

在DNA損傷時(shí)，乙酰化是激活激酶活性、二聚體單體轉(zhuǎn)化以及隨后在SER-1981上自磷酸化所必需的。kat5/tip60體外乙?；?。

 

疾?。?/span>

ATM的缺陷是引起共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（AT）的原因[MIM:208900]；又稱路易-巴綜合征，包括4個(gè)互補(bǔ)組：A、C、D和E。這種罕見(jiàn)的隱性疾病的特征是進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)、結(jié)膜血管擴(kuò)張和眼球，免疫缺陷，生長(zhǎng)遲緩和性發(fā)育不成熟。AT患者易患癌癥，約30%的患者發(fā)展為腫瘤，特別是淋巴瘤和白血病。受影響個(gè)體的細(xì)胞對(duì)電離輻射的損傷高度敏感，對(duì)輻照后DNA合成的抑制具有抵抗力。

注=ATM缺陷導(dǎo)致T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。═ALL）和T淋巴細(xì)胞白血?。═PLL）。TPLL的特點(diǎn)是白血球計(jì)數(shù)高，主要有淋巴母細(xì)胞、明顯的脾腫大、淋巴結(jié)腫大、皮膚損傷和漿液性滲出。臨床進(jìn)程是高度侵略性，化療反應(yīng)差，生存時(shí)間短。TPLL既發(fā)生在成人身上，也發(fā)生在年輕人身上。

注=ATM缺陷導(dǎo)致B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤（BNHL），包括套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）。

注=ATM的缺陷導(dǎo)致B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。╞cll）。bcll是老年人常見(jiàn)的白血病。以成熟的CD5+B淋巴細(xì)胞聚集、淋巴結(jié)病、免疫缺陷和骨髓衰竭為特征。

 

相似性：

屬于PI3/PI4激酶家族。ATM子家族。

包含1個(gè)FAT域。

包含1個(gè)FATC域。

包含1個(gè)PI3K/PI4K域。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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